Op de bank zit Astrid van der Steeg (41) met op schoot haar dochter Tess. Het meisje ligt zichtbaar tevreden tegen haar moeders borst. Ze is kleiner en oogt veel jonger dan een kind van 13. Haar lichaam is slap en in haar neus zit een zuurstofslangetje.

Tot haar zesde was Tess een heel gewoon, gezond kind met een normale ontwikkeling. Maar toen bleek dat ze mld heeft, een zeldzame hersenziekte. Aanvankelijk leek er nog maar weinig aan de hand, vertelt Astrid als een oppas Tess overneemt en we aan de keukentafel gaan zitten. ‘Op die leeftijd denderen kinderen meestal van de trap, maar Tess werd onzeker. Ze ging weer op haar billen naar beneden zoals vroeger. Ze viel vaak en liep moeizaam. Ik dacht dat ik misschien te kleine schoenen had gekocht.’

Een orthopeed stuurde hen naar een neuroloog. Astrid: ‘Toen dat woord viel kreeg ik voor het eerst een angstig gevoel. Ik had nooit aan iets ernstigs gedacht. Misschien is ze motorisch wat minder, dacht ik. Maar als het mis zit in je hoofd ga je het over een heel ander soort ziek zijn hebben.’

Astrid en Tess moesten een paar maanden wachten tot een hersenscan kon worden gemaakt. Maar Astrid begon zich zorgen te maken: ‘Tess plaste weer af en toe in haar broek. Daarvan dacht ik nog: ongelukje, misschien spanningen van de scheiding die ik net achter de rug had. Maar toen ze voor het eerst een poepbroek had, wist ik: dit is niet normaal.’

Witte vlekken

Ook op school begonnen dingen op te vallen. Tess leek afwezig. ‘Ze was een leerling met gemiddelde Cito-scores, maar nu zeiden haar onderwijzers: we maken afspraken met haar, ze kent de stof, maar de volgende dag lijkt ze alles weer te zijn vergeten. Ik belde de neuroloog en toen konden we de volgende dag al terecht.’

Op de mri-scan waren witte vlekken te zien. Dat is ook het geval bij mensen met beroertes of dementie; het geeft aan dat op die plekken hersenweefsel is beschadigd. Een week later werd duidelijk wat dat bij Tess inhield: metachromatische leukodystrofie, mld. Een zeldzame erfelijke ziekte van de ‘witte stof’, de verbindingen tussen de hersencellen. Als dat wordt ontdekt wanneer er al flink wat witte stof beschadigd is – en dat was het geval bij Tess – is geen behandeling meer mogelijk. Er is geen medicijn, en omdat witte stof overal in de hersenen zit, betekent beschadiging ervan dat alle lichamelijke en geestelijke vermogens steeds verder worden aangetast.

Astrid: ‘Mijn wereld verging. Dat je helemaal machteloos staat, is keihard. Ze bleek ten dode opgeschreven: de gemiddelde levensverwachting van een kind van 6 met mld is vier tot zes jaar. Ze was een ondeugend meisje. Grappig en vrolijk. Ze omarmde het leven. Op school was iedereen gek met haar. Gewoon een prettig mensje dat alles in zich had om een succesvol leven te gaan leiden. En dan gebeurt er dit. Je denkt: ik kan dit niet. Ik wil dit niet. Maar uiteindelijk moet je, hè? Ik ben moeder van twee kinderen; wie brengt het wat als ik in de put ga zitten?’

Met doperwten gooien

Als beide ouders drager zijn van de ziekte is er een kans van één op vier dat hun kind of kinderen de ziekte krijgen. Astrids zoon, toen 12, werd ook meteen getest op mld. Gelukkig bleek hij de aandoening niet te hebben. Maar met Tess ging het in de maanden na de diagnose hard achteruit.

Astrid: ‘Midden oktober kregen we te horen wat er met haar aan de hand was; in januari zat ze al in een rolstoel. Eerst lieten haar benen het afweten, toen haar armen, daarna haar spraak. Haar woordenschat werd geleidelijk kleiner, ze ging kortere zinnen maken en langzaam spreken. Na anderhalf jaar, ze was toen 8, kon ze niet meer praten. Nu, zesenhalf jaar later, wil ze nog steeds wel dingen zeggen, denk ik. Soms komt er een beweging of klank, maar het gaat gewoon niet meer.’

Tess’ lichaam liet haar in de steek, zegt haar moeder, maar haar geest ook. ‘Ze ging terug naar baby- of peuterniveau. Weer met doperwten gooien en daar keihard om lachen. Kleine dingetjes in haar neus en mond stoppen. Nu lees ik haar weer boekjes voor van Dikkie Dik, net als toen ze 2 jaar was.’

Gevoel van onmacht

Het is bijna niet te bevatten dat een gezond kind opeens in haar ontwikkeling achteruitholt. Astrid: ‘In het begin heb ik nog weleens geïrriteerd gereageerd als ze alles onder knoeide vlak voor we naar school moesten. Verdorie, wéér schone kleren aan! Ik zie me haar nog die keer aan haar arm sleuren omdat het allemaal zo traag ging. Ik word verdrietig als ik daaraan terugdenk. Maar het was onmacht. Ik keek uit het raam naar de speeltuin voor ons huis en zag haar nog gewoon rennen en spelen; daarom verwachtte ik nog te veel van haar. Toen ze na een halfjaar vrijwel niets meer kon, snapte ik dat ik niets meer van haar mocht verwachten. Inmiddels heb ik engelengeduld met haar.’

Ze heeft haar dochter nooit concreet verteld wat er zou gaan gebeuren, vertelt Astrid, maar de eerste paar maanden was Tess wel met de dood bezig. ‘Op de dag dat we haar diagnose hoorden vroeg ze: ik ga toch niet dood? Ik keek haar aan en dacht: wat moet ik hier nu op zeggen? Maar ze vulde zelf al in: neeee, ik ben nog maar 6.

‘Ik heb wel gehoord dat sommige kinderen die dit overkomt uit frustratie veel boosheid en gedragsproblemen laten zien, maar Tess is nooit boos geweest om wat er met haar gebeurde. Ze is in staat de dingen op zich af te laten komen. Toen ze niet meer kon lopen en fietsen ging ze veel knutselen. En toen de fijne motoriek in haar rechterhand haar in de steek liet, deed ze het met links. Toen haar linkerhand er ook mee ophield, vroeg ze hulp aan mij en deed ik het voor haar. Uiteindelijk ging ze tv-kijken.’

Astrid woont inmiddels samen met haar nieuwe vriend, heeft dagelijks hulp bij de verzorging van haar dochter, en om het weekend gaat Tess ook nog naar haar vader. Hoewel Astrid veel zelf doet, vindt ze het fijn om toch ook nog twee dagen in de week te werken, als kapster. ‘Ik ben niet alleen maar moeder van een ziek kind. Af en toe moet ik dat even loslaten, om weer fris thuis te komen.’

Loslaten of ingrijpen?

Nu, bijna zeven jaar na de diagnose, kan Tess haar lichaam helemaal niet meer bewegen en moet ze altijd worden ondersteund. Haar lichaam is helemaal slap, mede door spierverslappers die spasmes moeten tegengaan. Ze kan niet meer slikken, krijgt sondevoeding en is bijna blind. Tijdens het interview zit ze op schoot bij de oppas en valt af en toe in slaap. Astrid: ‘Vriendinnen van haar komen nog weleens langs. Zíj gaan nu naar de middelbare school. Dat is wel even slikken. Maar ik ben niet jaloers. Misschien klinkt het gek, maar ik ben de meest trotse moeder die er bestaat.’

Waar het eindigt? ‘Ik heb haar natuurlijk het liefst zo lang mogelijk bij me, maar niet ten koste van alles. Ik wil niet voor Tess dat ze alleen nog maar op bed ligt. Ik hoop dat ze stiekem wegsluipt – dat ze zelf besluit dat het genoeg was. Maar zoiets gebeurt niet zo vaak. Een jaar geleden kreeg ze er epilepsie bij en dat houdt in dat ze ademstilstanden kan krijgen. Het mooiste zou zijn dat zoiets een keer ’s nachts gebeurt. Aan de andere kant weet ik dat ik dan klaarsta om in te grijpen. Ik slaap met de babyfoon aan en sta op scherp. Dat is instinct.’

Samen de slappe lach

De kans is groot dat Tess hooguit nog een jaar of twee te leven heeft. Ze leeft nu al langer dan aanvankelijk werd verwacht. Astrid: ‘Voor mij is de grens bereikt als ze aan de beademing zou moeten, of als ik zie dat ze elke dag pijn heeft. Nu kan ik het nog wegnemen met een pilletje, maar als dat niet meer lukt hoop ik dat ik de grens voor haar kan stellen. Ook dat is liefde. En nu zeg ik dit, maar je verlegt je grenzen. Vroeger had ik iemand zoals Tess misschien wel een kasplantje genoemd, maar nu kijk ik daar anders naar. Zolang ze geen pijn heeft en haar leven nog leuk is, vind ik het de moeite waard.’ De vorige dag gingen ze nog naar de dierentuin. Als Astrid over de leeuwen begint, krullen Tess’ mondhoeken omhoog en stralen haar ogen plezier uit.

Astrid: ‘Ze kan niets meer, maar in haar hoofd gebeurt nog genoeg. Ze heeft nog steeds haar humor en de twinkeling in haar oogjes. Als ze een windje laat kunnen we samen de slappe lach hebben. In het begin kon ik dat niet geloven, maar het is niet alleen maar naar. Er zijn heel veel mooie momenten.’

Ze hoort dat Tess het benauwd heeft. Meteen staat ze op om te helpen het slijm met een apparaatje uit haar mond te zuigen. Astrid voelt de behoeften van haar kind feilloos aan. ‘Er is een enorm sterk en puur gevoel tussen ons. De navelstreng is weer aangetrokken. Net als met een klein baby’tje – dat je denkt: kom maar hier, ik ben er voor je. Ik zeg dat ook tegen haar: mamma zorgt dat het goed gaat. Als ik haar overpak van de oppas kan ze echt zo’n verheugd glimlachje laten zien. Dan neem ik haar wangetje tegen mijn borst aan en dan smelt ik. Ik ga voor haar door het vuur. Als ik haar nog blij kan maken, als ik haar leed nog kan verzachten, maakt dat mij ook gelukkig.’[/wpgpremiumcontent]